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Anti-Cleaved-Notch 1 (V1754) Antibody
品牌:Antibodies
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Anti-Cleaved-Notch 1 (V1754) Antibody

商品詳情 參考文獻 相關資料
Name: Anti-Cleaved-Notch 1 (V1754) Antibody
See all Cleaved-Notch 1 primary antibodies
Description: Rabbit polyclonal antibody to Cleaved-Notch 1 (V1754)
Specificity: Cleaved-Notch 1 (V1754) Polyclonal Antibody detects endogenous levels of fragment of activated Notch 1 protein resulting from cleavage adjacent to V1754.
Applications: WB, IHC, ELISA
Reactivity: Human, Mouse, Rat
Immunogen: Synthesized peptide derived from the Internal region of human Notch 1.
Host: Rabbit
Clonality: Polyclonal
Conjugate: Unconjugated
Purification: The antibody was affinity-purified from rabbit antiserum by affinity-chromatography using epitope-specific immunogen.
Concentration: 1mg / ml
Formulation: Liquid in PBS containing 50% glycerol, 0.5% BSA and 0.02% sodium azide.
Storage: Store at -20?C / 1 year
Function: Functions as a receptor for membrane-bound ligands Jagged1, Jagged2 and Delta1 to regulate cell-fate determination. Upon ligand activation through the released notch intracellular domain (NICD) it forms a transcriptional activator complex with RBPJ/RBPSUH and activates genes of the enhancer of split locus. Affects the implementation of differentiation, proliferation and apoptotic programs. Involved in angiogenesis; negatively regulates endothelial cell proliferation and migration and angiogenic sprouting. Involved in the maturation of both CD4+ and CD8+ cells in the thymus. Important for follicular differentiation and possibly cell fate selection within the follicle. During cerebellar development, functions as a receptor for neuronal DNER and is involved in the differentiation of Bergmann glia. Represses neuronal and myogenic differentiation. May play an essential role in postimplantation development, probably in some aspect of cell specification and/or differentiation. May be involved in mesoderm development, somite formation and neurogenesis. May enhance HIF1A function by sequestering HIF1AN away from HIF1A. Required for the THBS4 function in regulating protective astrogenesis from the subventricular zone (SVZ) niche after injury. Involved in determination of left/right symmetry by modulating the balance between motile and immotile (sensory) cilia at the left-right organiser (LRO).
Tissue Specificity: In fetal tissues most abundant in spleen, brain stem and lung. Also present in most ***** tissues where it is found mainly in lymphoid tissues.
Involvement in Disease: Aortic valve disease 1: A common defect in the aortic valve in which two rather than three leaflets are present. It is often associated with aortic valve calcification, stenosis and insufficiency. In extreme cases, the blood flow may be so restricted that the left ventricle fails to grow, resulting in hypoplastic left heart syndrome.

Adams-Oliver syndrome 5: A form of Adams-Oliver syndrome, a disorder characterized by the congenital absence of skin (aplasia cutis congenita) in combination with transverse limb defects. Aplasia cutis congenita can be located anywhere on the body, but in the vast majority of the cases, it is present on the posterior parietal region where it is often associated with an underlying defect of the parietal bones. Limb abnormalities are typically limb truncation defects affecting the distal phalanges or entire digits (true ectrodactyly). Only rarely, metatarsals/metacarpals or more proximal limb structures are also affected. Apart from transverse limb defects, syndactyly, most commonly of second and third toes, can also be observed. The clinical features are highly variable and can also include cardiovascular malformations, brain abnormalities and vascular defects such as cutis marmorata and dilated scalp veins.
Sequence Similarities: Belongs to the NOTCH family.
Post-Translational Modification: Synthesized in the endoplasmic reticulum as an inactive form which is proteolytically cleaved by a furin-like convertase in the trans-Golgi network before it reaches the plasma membrane to yield an active, ligand-accessible form. Cleavage results in a C-terminal fragment N(TM) and a N-terminal fragment N(EC). Following ligand binding, it is cleaved by ADAM17 to yield a membrane-associated intermediate fragment called notch extracellular truncation (NEXT). Following endocytosis, this fragment is then cleaved by presenilin dependent gamma-secretase to release a notch-derived peptide containing the intracellular domain (NICD) from the membrane.
Cellular Location: Cell membrane.
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