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Anti-PNP Antibody
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Anti-PNP Antibody

商品詳情 參考文獻(xiàn) 相關(guān)資料
Name: Anti-PNP Antibody
See all PNP primary antibodies
Description: Rabbit polyclonal antibody to PNP.
Applications: WB, IHC
Dilutions: WB: 1:500 - 1:2000, IHC: 1:50 - 1:200.
Reactivity: Human, Mouse, Rat
Immunogen: Recombinant protein of human PNP.
Protein Length: 289
Host: Rabbit
Clonality: Polyclonal
Isotype: IgG
Conjugate: Unconjugated
Purification: Affinity purification.
Product Form: Liquid
Formulation: Supplied in Phosphate Buffered Saline, pH 7.30, with 0.02% Sodium Azide and 50% Glycerol.
Storage: Shipped at 4°C. Upon delivery aliquot and store at -20°C. Avoid freeze / thaw cycles.
Function: The purine nucleoside phosphorylases catalyze the phosphorolytic breakdown of the N-glycosidic bond in the beta-(deoxy)ribonucleoside molecules, with the formation of the corresponding free purine bases and pentose-1-phosphate.
Tissue Specificity: Expressed in red blood cells; overexpressed in red blood cells (cytoplasm) of patients with hereditary non-spherocytic hemolytic anemia of unknown etiology.
Involvement in Disease: Purine nucleoside phosphorylase deficiency: A disorder that interrupts both the catabolism of inosine into hypoxanthine and guanosine into guanine, and leads to the accumulation of guanosine, inosine, and their deoxified by-products. The main clinical presentation is recurrent infections due to severe T-cell immunodeficiency. Some patients also have neurologic impairment.
Sequence Similarities: Belongs to the PNP/MTAP phosphorylase family.
Cellular Location: Cytoplasm > Cytoskeleton. Cytoplasm.
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