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Anti-TARDBP Antibody
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Anti-TARDBP Antibody

商品詳情 參考文獻(xiàn) 相關(guān)資料
Name: Anti-TARDBP Antibody
See all TARDBP primary antibodies
Description: Rabbit polyclonal antibody to TARDBP.
Applications: WB, IHC, IF, IP, RIP
Dilutions: WB: 1:500 - 1:2000, IHC: 1:50 - 1:100, IF: 1:20 - 1:100, IP: 1:20 - 1:50, RIP: 1:20 - 1:50.
Reactivity: Human, Mouse, Rat
Immunogen: Recombinant protein of human TARDBP.
Protein Length: 414
Host: Rabbit
Clonality: Polyclonal
Isotype: IgG
Conjugate: Unconjugated
Purification: Affinity purification.
Product Form: Liquid
Formulation: Supplied in Phosphate Buffered Saline, pH 7.30, with 0.02% Sodium Azide and 50% Glycerol.
Storage: Shipped at 4°C. Upon delivery aliquot and store at -20°C. Avoid freeze / thaw cycles.
Function: DNA and RNA-binding protein which regulates transcription and splicing. Involved in the regulation of CFTR splicing. It promotes CFTR exon 9 skipping by binding to the UG repeated motifs in the polymorphic region near the 3'-splice site of this exon. The resulting aberrant splicing is associated with pathological features typical of cystic fibrosis. May also be involved in microRNA biogenesis, apoptosis and cell division. Can repress HIV-1 transcription by binding to the HIV-1 long terminal repeat. Stabilizes the low molecular weight neurofilament (NFL) mRNA through a direct interaction with the 3' UTR.
Tissue Specificity: Ubiquitously expressed. In particular, expression is high in pancreas, placenta, lung, genital tract and spleen.
Involvement in Disease: Amyotrophic lateral sclerosis 10: A neurodegenerative disorder affecting upper motor neurons in the brain and lower motor neurons in the brain stem and spinal cord, resulting in fatal paralysis. Sensory abnormalities are absent. The pathologic hallmarks of the disease include pallor of the corticospinal tract due to loss of motor neurons, presence of ubiquitin-positive inclusions within surviving motor neurons, and deposition of pathologic aggregates. The etiology of amyotrophic lateral sclerosis is likely to be multifactorial, involving both genetic and environmental factors. The disease is inherited in 5-10% of the cases.
Post-Translational Modification: Hyperphosphorylated in hippocampus, neocortex, and spinal cord from individuals affected with ALS and FTLDU.
Cellular Location: Nucleus.

In patients with frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral sclerosis, it is absent from the nucleus of affected neurons but it is the primary component of cytoplasmic ubiquitin-positive inclusion bodies.
Database Links:
  • Entrez Gene: 23435?Human
  • Entrez Gene: 230908?Mouse
  • Entrez Gene: 298648?Rat
  • Omim: 605078?Human
  • SwissProt: Q13148?Human
  • SwissProt: Q921F2?Mouse
  • Unigene: 300624?Human
  • Unigene: 635053?Human
  • Unigene: 22453?Mouse
  • Unigene: 2633?Rat
  • Synonyms:
  • ALS10 Antibody
  • OTTHUMP00000002171 Antibody
  • OTTHUMP00000002172 Antibody
  • OTTHUMP00000002173 Antibody
  • TADBP_HUMAN Antibody
  • TAR DNA binding protein Antibody
  • TAR DNA binding protein 43 Antibody
  • TAR DNA-binding protein 43 Antibody
  • TARDBP Antibody
  • TDP 43 Antibody
  • TDP-43 Antibody
  • TDP43 Antibody
  • Information: Target information shown above is from the UniProt Consortium.
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